Hipercalcemia en paciente pediátrica con disgerminoma ovárico: a propósito de un caso / Hypercalcemia in a pediatric patient with ovarian dysgerminoma: A case report

La hipercalcemia asociada a tumores malignos es una entidad poco frecuente en pediatría (0,5-1,3 % de los cánceres pediátricos). Es causada por diferentes mecanismos fisiopatológicos y los síntomas de presentación suelen ser inespecíficos, pero potencialmente graves. Presentamos un caso clínico de una paciente de 12 años con diagnóstico de disgerminoma ovárico bilateral. La enfermedad se presentó con hipercalcemia grave, tratada con hiperhidratación asociada a diuréticos de asa, bifosfonatos y, por último, la resección quirúrgica del tumor, que permitió la resolución definitiva del cuadro. A pesar de tratarse de un trastorno hidroeléctrico poco habitual en pediatría, dada la potencial gravedad de la hipercalcemia, es importante la detección y el tratamiento tempranos, con el fin de evitar complicaciones en el corto y el largo plazo

Hypercalcemia associated with malignant tumors is a rare entity in pediatrics (0.5-1.3 % of pediatric cancers). It responds to different pathophysiological mechanisms and the typical symptoms shown are usually nonspecific, but potentially serious. We present a clinical case of a 12-year-old patient with a bilateral ovarian dysgerminoma who was diagnosed with severe hypercalcemia at the onset, which required hyperhydration associated with loop diuretics, bisphosphonates and, eventually, the tumor resection surgery that allowed the final resolution of the clinical picture.Despite being a rare hydroelectric disorder in pediatrics, given the potential severity of hypercalcemia, early detection and treatment are important in order to avoid potential short- and long-term complications.

Cáncer de ovario en el embarazo: reporte de un caso / Ovarian cancer in pregnancy: case report

Antecedentes: La asociación entre cáncer y embarazo es infrecuente, con una incidencia entre 0,02-0,1 por ciento ocupando el cáncer de ovario (CAO) el tercer lugar entre las neoplasias ginecológicas más frecuentemente asociada a la gestación, con tasas entre 1/10.000 a 1/100.000 embarazos. Objetivo: Divulgar un caso clínico de interés para la comunidad médica. Caso clínico: Gestante de 22 años que consulta por presentar dolor abdominal, vómitos, disnea y aumento de circunferencia abdominal. Presenta tumoración parauterina que alcanzaba a hipocondrio derecho, e ingresa con diagnostico de embarazo interrumpido de 12 semanas, tumoración de ovario; síndrome de pseudo Meigs y anemia. Mediante ecografía transabdominal se confirma lesión en fosa ilíaca y flanco derecho multilobulada de 17,3 x 9,9 x 13,7 cm, concordante con imágenes de RMN donde se aprecia como una tumoración ovárica sólido-quística. Se práctica laparotomía y la biopsia por congelación diagnosticó tumor ovario de células germinales (disgerminoma). Se procede a practicar histerectomía total con feto obitado in útero, más salpingo-ooforectomía bilateral. Egresando en buenas condiciones y actualmente en quimioterapia. Conclusión: La coincidencia de CAO durante el embarazo es rara, siendo los digerminomas los tumores malignos más frecuentemente diagnosticados.

Background: The association between cancer and pregnancy is infrequent, with an incidence of 0.02 to 0.1 percent; occupying ovarian cancer (OCA) in third place among the most common gynaecological malignancies associated with pregnancy, with rates between 1/10,000 to 1/100,000 pregnancies. Aim: To disseminate clinical case of interest to the medical community. Case report: A 22 years old pregnant who consulted for abdominal pain, vomiting, dyspnoea and increased abdominal girth. Who has an anexial tumour reaching right upper quadrant, which was admitted with diagnosis of interrupted pregnancy of 12 weeks, ovary's tumour, pseudo Meigs' syndrome and anaemia. Transabdominal ultrasound confirmed space occupying lesion in the right lower quadrant and flank multilobed of 17.3 x 9.9 x 13.7 cm, with concordance in MRI which is seen as a mixed ovarian tumour. Laparotomy was practice and the frozen biopsy was diagnosed as ovarian germ cell tumour (dysgerminoma). It proceeds to total hysterectomy with death fetus in uterus, with bilateral salpingo oophorectomy. Withdrawal in good condition and currently under chemotherapy regimen. Conclusion: The coincidence of OCA during pregnancy is rare, the dysgerminoma are the most frequently diagnosed malignancy.

Bilateral gonadoblastomas with a left sided dysgerminoma in a true hermaphrodite (disorder of sexual differentiation) with 46, XY karyotype.

Ovotesticular DSD is not an uncommon disorder. The presence of Y chromosome confers a high risk of neoplastic transformation in dysgenetic gonads. The neoplastic development in these patients is associated with the presence of Y chromosome and intra abdominal location of the abnormal gonad. We report histogenetic details of a rare occurrence of bilateral gonadoblastomas and left sided dysgerminoma in a XY ovotestes DSD (disorder of sexual differentiation) in an 18 year old with a female phenotype.

Diagnostic dilemma of an unusual pelvic mass in a young girl.

Dysgerminoma of ovary is the most common germ cell tumor, accounting for 50% of all germ cell tumor cases. About 20% of cases are diagnosed during pregnancy, and 80% occur in women under 30. It is rare to find both ovaries to be involved in germ cell tumors. The prognosis of patients with malignant germ cell has improved significantly over the last two decades after the introduction of chemotherapy specially cisplatin. The only exceptions are stage 1, grade 1, immature teratoma and stage 1A dysgerminoima who are followed up after surgery without adjuvant chemotherapy. Normal ovarian functions and fertility can be retained in most patients by following the conservative surgery.

Ovarian dysgerminoma in two sisters

Although rare, dysgerminomas are important irrespective of incidence because they affect women of reproductive age [i.e., <45 years]. Dysgerminomas make up two thirds of all malignant ovarian neoplasms in women younger than 20 years. All dysgerminomas are considered malignant, but only one third of dysgerminomas behave aggressively. Their exact etiology has not been determined. Few reports are found in the review of the literature on the incidence of dysgerminoma and other germ cell tumors in families. Some of these reports focus on the genetic abnormalities associated with germ cell tumor and the responsible gene. Two cases of dysgerminomas diagnosed in two sisters aged 14 and 19 years old are presented here with their radiological studies

Uso de BEP y BEPIM en cáncer de células germinales de testiculo: experiencia de diez años en el Instituto Oncológico Luis Razetti / Use of BEP and BEPIM in cancer of germ cell of testis: experience of ten years in the Oncologic Institute Luis Razetti

El cáncer de testículo es la neoplasia más común en los hombres entre 15 y 35 años de edad. Con el advenimiento de la quimioterapia basada en el cisplatino, este tumor se ha convertido en el prototipo de cáncer curable, aún en estadios avanzados. Se revisaron las historias clínicas de 28 pacientes del IOLR con diagnóstico de cáncer de células germinales de testículos que recibieron quimioterapia con los esquemas BEP o BEPIM desde 1986 a 1996. Seis pacientes tenían seminomas clásicos, y 22 tumores no seminomatosos. Nueve pacientes tenían enfermedad catalogada como avanzada, 13 tenían enfermedad moderada y 6 presentaron enfermedad mínima. Diecinueve pacientes recibieron el esquema BEP y 9 el esquema BEPIM. Quince pacientes tuvieron respuesta completa con BEP y 2 con BEPIM

Neoplasia maligna germinal de ovario / Malignant ovarian germ cell tumor

Se realizó un estudio retrospectivo de 157 pacientes portadores de neoplasia maligna germinal de ovario atendidas en el Departamento de Ginecología del INEN (Lima-Perú) durante los períodos enero 1980-diciembre 1993. Estos 157 casos representan el 14.05 por ciento de las NM de ovario de éste periodo. El tipo histológico más frecuente fue el disgerminoma (50.4 por ciento), el tumor del seno endodermal (16.5 por ciento), T.G. mixto (15.9 por ciento), teratoma inmaduro (14.6 por ciento), coriocarcinoma (1.3 por ciento) y cacinoma embrionario (1.3 por ciento). La edad de presentación promedio fue 17.26 semanas y el sítoma principal fue el dolor en 42 por ciento. De los 201 pacientes, 157 (64.4 por ciento) fueron tratados quirurgicamente en nuestra institución (64.4 por ciento), ya sea en forma primaria o re-exploración: 56 pacientes (35.6 por ciento) tuvieron solo cirugía en otra institución. En la re-exploración (50 casos) se encontró sub-estadiaje del orden 30-40 por ciento. El estadio cínico quirúrgico-patológico (101 pacientes) mostró: I (38 pac.), II (4 pac.), III (51 pac.) y IV (8 pac.), 121 pacientes tuvieron un seguimiento global de 31 meses. Analizándose los dos grandes grupos (disgerminoma y no disgerminoma) la sobrevida global de 5 años fue de 81 por ciento con el régimen quimioterápico a base de platino, 42 pacientes tuvieron un tratamiento quimioterápico complementario a base de platino, se realizaron 9 second look y en ninguno se encontró enfermedad con un promedio de seguimiento de 14.5 meses (SEE). Hubieron 8 pacientes (19.1 por ciento) que presentaron resistencia a la Qt (PVB), utilizándose Qt de rescate sin efectividad alguna. Factores pronósticos evaluados: La enfermedad residual (> o < de 2 cm) y el manejo quirúrgico (conservador vs no conservador) no mostraron diferencias significativas. En conclusión estamos ante una neoplasia maligna con mayor incidencia en la segunda década de la vida, quimio-sensible; que gracias a los agentes quimioterápicos actuales nos permiten realizar un manejo conservador con el objeto de mantener la fertilidad de las pacientes. Quedando aún por resolver al 20 por ciento de pacientes quimio-resistentes a los esquemas tradicionales.

Disgerminoma puro de ovario: presentación de dos casos

Siendo el Disgerminoma el tumor de células germinales más común en mujeres jóvenes, es también de los menos frecuentes de los tumores de ovario, oscilando su incidencia en Colombia del 0.48 a 0.55 por ciento. Se presentan dos casos atendidos en el Departamento de Ginecología y Obstetricia del Hospital Universitario Metropolitano en un período de 10 años

Serum leucine amino peptidase levels as a marker in testicular tumours.

Serum levels of leucine aminopeptidase (LAP) were studied in 60 patients with testicular tumours and 26 normal individuals, and were found to be significantly elevated in patients with seminomas, nonseminomas and benign tumours of the testis. After treatment the LAP levels decreased in patients with seminomas, nonseminomas and mixed cell carcinomas indicating response to therapy. The quantitative method used for estimation of LAP, which is simple, quick, accurate and cost-effective, could be used more effectively as a tumour marker in testicular malignancies.

Tumor maligno germinal de ovario en la infancia / Malignant germ cell tumor of the ovary in children

Este estudio retrospectivo fue realizado para evaluar el cuadro clínico y el tratamiento de 21 pacientes con tumor maligno de céliulas germinales de ovario tratadas en el Instituto Nacional de pediatría en el periodo de enero de 1980 a diciembre de 1989. Los tipos histológicos fueron: disgerminoma en 11 casos, carcinoma embrionario en dos; tumor de senos endodérmicos en dos; teratoma en dos: y tumor germinal mixto en cuatro. Diez pacientes fueron estadificadas de acuerdo a la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO). Después de realizada la cirugía, 14 pacientes fueron tratadas con quimioterapia y ocho recibieron radioterapia posoperatoria. Cinco pacientes presentaron recidiva tumoral. La mejoría en la supervivencia es atribuida a mejores técnicas de imágenes diagnósticas, a la disponibilidad de marcadores sérico tumulares para monitorizar la actividad de la enfermeda y a una quimioterapia más efectiva.

Imunohistoquimica no diagnostico do disgerminoma e tumor do seio endodermico do ovario: expressao de citoceratina, alfa-fetoproteina e alfa-antitripsina / Immunohistochemistry in the diagnosis of dysgerminoma and endodermal sinus tumor of ovary: cytokeratin, alpha-fetoprotein and alpha-antitrypsin antibodies expression

Os autores estudaram sete casos de disgerminoma e tres de tumor do seio endodermico do ovario, no intuito de avaliar a utilidade da imunohistoquimica, empregando anticorpos anti-citoceratina, alfa-fetoproteina e alfa-1-antitripsina no diagnostico destes tumores. Os 10 tumores expressaram alfa-1-antitripsina. Nenhum disgerminoma expressou citoceratina enquanto todos os tumores do seio endodermico mostraram reacoes positivas. Os tres tumores do seio endodermico e um disgerminoma expressaram alfa-fetoproteina. Apos investigacao detalhada, este caso foi classificado como um tumor misto de celulas germinativas, tambem por corresponder a um mau prognostico e curta sobrevida, nao muito caracteristico de disgerminomas puros. Este estudo indica que a imunohistoquimica pode ser util no diagnostico destes tipos de tumor, principalmente quando ha areas suspeitas que podem levar a um diagnostico de um tumor misto de celulas germinativas.

Cáncer embrionario de ovario / Embryonary neoplasms of the ovary

De 1965 al 1990 se estudian 33 casos de cáncer embrionario de ovario en los hospitales Belén y Regional de Trujillo, con la finalidad de determinar su incidencia y complicaciones. Este grupo de tumores representó el 17.6 por ciento de todas las neoplasias ováricas malignas, siendo el disgerminoma el tumor más frecuentemente encontrado (16 casos). Se apreció un predominio en las pacientes menores de 30 años (29 casos), que acudieron por dolor y tumoración abdominal (33 casos), presentando 25 de ellas un tiempo de evolución menor de 7 meses. Asimismo, 23 llegaron en estadíos III y IV. Todas fueron operadas a excepción de una que falleció el día de su ingreso al Hospital. La complicación más frecuente fué la anemia (15 casos), habiéndose registrado un caso con perforación de colon. Fueron derivadas al INEN 25 pacientes, 6 no regresaron a su control y 2 fallecieron víctimas de la enfermedad

Tratamiento del seminoma puro de testículo: estados I y II / Therapy of the pure testicular seminoma: stage I and II

Desde octubre 1976 hasta junio 1986, 185 pacientes portadores de seminoma puro de testículo han sido tratados con radioterapia. 101 pacientes etapificados en estado I recibieron irradiación infradiafragmática y 84 pacientes etapificados como estado II recibieron irradiación infra y supra diafragmática. Con seguimiento mínimo de 36 meses, la sobrevida para pacientes en estado I fue del 98%, subiendo a 99% luego de rescate, en estado II la sobrevida sin evidencia de enfermedad fue 93%, subiendo a 96% luego de rescate. Ni desarrollo de segundos tumores testiculares, compromiso escrotal, albugínea, epididímo, cordón, rete testis, carcinoma in situ, multifocalidad, diferenciación, título de beta gonadotrofinas fueron de importancia pronóstica. En pacientes en estado II sólo presencia de masa abdominal palpable fue de influencia adversa

Disgerminoma en el Hospital Regional Honorio Delgado de Arequipa / Dysgerminoma in the Hospital Regional Honorio Delgado de Arequipa

Se realiza un estudio de nueve casos de disgerminoma registrados en el Servicio de Ginecología del Hospital Regional Honorio Deldado (Arequipa-Perú), entre 1960 y 1986. Los disgerminomas son tumores relativamente raros, corresponden alrededor del 1 por ciento de las neoplasias ováricas. En nuestra serie constituyó el 0.32 por ciento de tumores de ovario primarios, y el 13.24 por ciento de las malignas. Se demuestra una mayor incidencia entre la segunda y tercera década de la vida. No se encontró alteración significativa con la menarquía; el régimen catamenial conservó su regularidad. La presencia de tumoración y dolor abdominal son hechos constantes y deben de orientar hacia la presunción diagnóstica de esta patología. Hubo asociación con embarazo en dos pacientes. En la mayoría de los casos el tratamiento quirúrgico fue conservador. Se discute los hallazgos clínico-patológicos dentro del contexto de publicaciones similares, deduciéndose que es difícil precisar el diagnóstico, debido a que las manifestaciones clínicas de los disgerminomas habitualmente son similares a las producidas por otro tipo de tumoraciones pélvico-abdominales